Imunodeficiência comum variável pediátrica com hipogamaglobulinemia e resposta vacinal heterogênea

relato de caso

Resumo

Objetivo: descrever a evolução clínica, a investigação diagnóstica e o manejo terapêutico de um paciente pediátrico com hipogamaglobulinemia, infecções recorrentes e resposta vacinal heterogênea, em acompanhamento por suspeita de imunodeficiência comum variável. Relato de caso: trata-se de paciente do sexo masculino, com 12 anos, prematuro tardio (34 semanas), com histórico de infecções respiratórias e gastrointestinais recorrentes desde a primeira infância, múltiplas internações hospitalares e uso frequente de corticosteroides. Em julho de 2023, a avaliação em alergia e imunologia evidenciou hipogamaglobulinemia (IgG: 640 mg/dL; IgM: 53 mg/dL) e títulos inicialmente não protetores para hepatite B (anti-HBs: 2 UI/L) e para o sorotipo pneumocócico avaliado (sorotipo 4: 1,1 µg/mL). Após doses de reforço vacinal, a avaliação realizada em março de 2024 demonstrou títulos protetores para múltiplos sorotipos pneumocócicos, evidenciando resposta vacinal heterogênea ao longo do acompanhamento. Diante da persistência das infecções, foi instituída profilaxia com sulfametoxazol-trimetoprima. Em fevereiro de 2025, foi indicada terapia com imunoglobulina humana intravenosa, posteriormente iniciada na dose aproximada de 0,4 g/kg em intervalos de três a quatro semanas. Após a primeira infusão, ocorreram eventos adversos sistêmicos autolimitados, tratados sintomaticamente. Durante o seguimento, observou-se redução das manifestações infecciosas e aumento dos níveis séricos de IgG, com ajustes da dose conforme o peso corporal e a evolução clínica e laboratorial. Conclusão: o caso evidencia a complexidade da investigação de crianças com hipogamaglobulinemia e infecções recorrentes, especialmente diante de respostas vacinais heterogêneas ao longo do tempo. A avaliação cronológica da resposta vacinal, a aplicação criteriosa dos critérios diagnósticos e a exclusão de causas secundárias são fundamentais para o adequado enquadramento diagnóstico. Neste paciente, a terapia de reposição com imunoglobulina associou-se à melhora clínica e laboratorial durante o período de acompanhamento.